3.3.2 – Anatomie lang

3.3.2 – Lizoszómák, peroxiszómák és a sejt lebontórendszere – Lysosomen, Peroxisomen und das Abbausystem der Zelle

1. Működése során minden sejtben keletkeznek hibás fehérjék, elhasználódott sejtszervecskék és olyan anyagok, amelyek tartós felhalmozódása károsítaná a citoplazmát. – Während ihrer Tätigkeit entstehen in jeder Zelle fehlerhafte Proteine, verbrauchte Organellen und Stoffe, deren dauerhafte Anhäufung das Zytoplasma schädigen würde.

2. E maradványok eltávolításáról több, egymással összehangolt rendszer gondoskodik, amelyek a lebontást rendszerint az értékes alkotóelemek visszanyerésével kapcsolják össze. – Für die Beseitigung dieser Rückstände sorgen mehrere aufeinander abgestimmte Systeme, die den Abbau gewöhnlich mit der Rückgewinnung wertvoller Bestandteile verbinden.

3. Központi szerepet töltenek be a lizoszómák (lysosomata), vagyis azok az egyszeres membránnal határolt sejtszervecskék, amelyek sokféle emésztőenzimet tartalmaznak. – Eine zentrale Rolle übernehmen die Lysosomen (Lysosomata), also von einer einfachen Membran umschlossene Organellen, die zahlreiche unterschiedliche Verdauungsenzyme enthalten.

4. Belsejükben fehérjék, nukleinsavak, összetett szénhidrátok és lipidek egyaránt kisebb, ismét felhasználható molekulákra bonthatók. – In ihrem Inneren können Proteine, Nukleinsäuren, komplexe Kohlenhydrate und Lipide in kleinere, erneut verwertbare Moleküle zerlegt werden.

5. Az enzimek hatékony működéséhez savas közeg szükséges, amelyet a lizoszóma membránjában elhelyezkedő protonpumpák tartanak fenn. – Für die wirksame Tätigkeit dieser Enzyme ist ein saures Milieu erforderlich, das durch Protonenpumpen in der Lysosomenmembran aufrechterhalten wird.

6. ATP felhasználásával e pumpák hidrogénionokat szállítanak az organellum belsejébe, így annak kémhatása jelentősen eltér a közel semleges citoplazmáétól. – Unter ATP-Verbrauch transportieren diese Pumpen Wasserstoffionen in das Innere der Organelle, sodass sich dessen pH-Wert deutlich vom annähernd neutralen Zytoplasma unterscheidet.

7. Ennek az elkülönítésnek védő jelentősége is van, mivel a kiszabaduló hidrolitikus enzimek többsége semleges közegben kevésbé hatékonyan működik. – Diese Abgrenzung besitzt zugleich eine Schutzfunktion, da die meisten freigesetzten hydrolytischen Enzyme in neutralem Milieu weniger wirksam arbeiten.

8. Maguk a lizoszomális enzimek a durva endoplazmás hálózaton képződnek, majd a Golgi-készülékben olyan molekuláris jelölést kapnak, amely rendeltetési helyükre irányítja őket. – Die lysosomalen Enzyme selbst werden am rauen endoplasmatischen Retikulum gebildet und erhalten anschließend im Golgi-Apparat eine molekulare Markierung, die sie zu ihrem Bestimmungsort lenkt.

9. A Golgi-készülékről lefűződő, enzimeket szállító hólyagok az endoszomális rendszer különböző rekeszeivel egyesülve vesznek részt az érett lizoszómák kialakításában. – Die vom Golgi-Apparat abgeschnürten enzymtragenden Vesikel wirken durch ihre Verschmelzung mit verschiedenen Kompartimenten des Endosomensystems an der Entstehung reifer Lysosomen mit.

10. Kívülről felvett anyagok először endocitotikus hólyagokba kerülnek, amelyek tartalma az endoszómákban válogatáson és fokozatos savanyításon megy keresztül. – Von außen aufgenommene Stoffe gelangen zunächst in endozytotische Vesikel, deren Inhalt in den Endosomen sortiert und schrittweise angesäuert wird.

11. Innen bizonyos receptorok és membránalkotók visszatérhetnek a sejtfelszínre, míg a lebontásra kijelölt rakomány a lizoszómák felé folytatja útját. – Von dort können bestimmte Rezeptoren und Membranbestandteile zur Zelloberfläche zurückkehren, während die zum Abbau bestimmte Fracht ihren Weg zu den Lysosomen fortsetzt.

12. Nagyobb részecskék, például baktériumok vagy sejttörmelékek fagocitózissal kerülnek a sejtbe, majd az őket tartalmazó fagoszóma lizoszómával egyesül. – Größere Partikel, etwa Bakterien oder Zelltrümmer, werden durch Phagozytose aufgenommen, worauf das sie enthaltende Phagosom mit einem Lysosom verschmilzt.

13. Különösen fejlett ez a folyamat a falósejtekben, amelyek a szervezet védekezése során kórokozókat, idegen részecskéket és elpusztult sejtek maradványait távolítják el. – Besonders ausgeprägt ist dieser Vorgang in Fresszellen, die im Rahmen der Körperabwehr Krankheitserreger, Fremdpartikel und Überreste abgestorbener Zellen beseitigen.

14. Nemcsak kívülről érkező anyag kerül azonban a lebontórendszerbe, mert a sejt saját, működésképtelenné vált alkotórészeit is rendszeresen eltávolítja. – Nicht nur von außen stammendes Material gelangt jedoch in das Abbausystem, da die Zelle auch ihre eigenen funktionsunfähig gewordenen Bestandteile regelmäßig beseitigt.

15. Ezt az ellenőrzött önemésztési folyamatot autofágiának nevezzük, amely a sejtszervecskék minőségének fenntartásában és a tápanyaghiányhoz való alkalmazkodásban egyaránt fontos. – Dieser kontrollierte Selbstverdauungsvorgang wird als Autophagie bezeichnet und ist sowohl für die Qualitätskontrolle der Organellen als auch für die Anpassung an Nährstoffmangel bedeutsam.

16. Kezdetben egy félhold alakban növekvő membránlemez veszi körül a lebontandó citoplazmarészt vagy sérült sejtszervecskét, majd kettős membránú autofagoszómává záródik. – Zunächst umschließt eine halbmondförmig wachsende Membranlamelle den abzubauenden Zytoplasmaabschnitt oder die geschädigte Organelle und schließt sich anschließend zu einem doppelmembranigen Autophagosom.

17. Miután ez a rekesz lizoszómával egyesült, az emésztőenzimek lebontják tartalmát, a keletkező aminosavak, cukrok és zsírsavak pedig visszajutnak a citoplazmába. – Nachdem dieses Kompartiment mit einem Lysosom verschmolzen ist, bauen Verdauungsenzyme seinen Inhalt ab, während die entstehenden Aminosäuren, Zucker und Fettsäuren in das Zytoplasma zurückkehren.

18. Éhezés idején az autofágia fokozódása átmenetileg biztosíthatja az alapvető anyagcsere-folyamatokhoz szükséges építőanyagokat és energiahordozó molekulákat. – Während des Hungerns kann eine verstärkte Autophagie vorübergehend die für grundlegende Stoffwechselvorgänge erforderlichen Baustoffe und energieliefernden Moleküle bereitstellen.

19. Sérült mitokondriumok célzott eltávolításakor mitofágiáról beszélünk, amely megakadályozza, hogy a működésképtelen organellumok káros oxidációs termékeket halmozzanak fel. – Bei der gezielten Entfernung geschädigter Mitochondrien spricht man von Mitophagie, die verhindert, dass funktionsunfähige Organellen schädliche Oxidationsprodukte anhäufen.

20. Amennyiben valamely lizoszomális enzim öröklött okból hiányzik vagy elégtelenül működik, a hozzá tartozó lebontandó anyag fokozatosan felgyülemlik a sejtekben. – Fehlt ein lysosomales Enzym aufgrund einer erblichen Störung oder arbeitet es unzureichend, sammelt sich das zugehörige Abbaumaterial allmählich in den Zellen an.

21. Az így kialakuló lizoszomális raktározási betegségek gyakran az idegrendszert, a májat, a lépet és más hosszú életű vagy intenzív anyagcseréjű szöveteket érintik. – Die daraus entstehenden lysosomalen Speicherkrankheiten betreffen häufig das Nervensystem, die Leber, die Milz und andere langlebige oder stoffwechselaktive Gewebe.

22. Egyedi, rövid életű vagy hibásan feltekeredett fehérjék lebontása többnyire nem a lizoszómákban, hanem a citoplazmában és a sejtmagban működő proteaszómákban történik. – Der Abbau einzelner kurzlebiger oder fehlerhaft gefalteter Proteine erfolgt meist nicht in Lysosomen, sondern in den im Zytoplasma und Zellkern tätigen Proteasomen.

23. Lebontásuk előtt ezekhez a fehérjékhez rendszerint több ubikvitinmolekula kapcsolódik, amelyek felismerhető címkeként jelzik, hogy az adott molekulát el kell távolítani. – Vor ihrem Abbau werden an diese Proteine gewöhnlich mehrere Ubiquitinmoleküle angeheftet, die als erkennbare Markierung anzeigen, dass das betreffende Molekül beseitigt werden muss.

24. A hengeres proteaszóma először kibontja a megjelölt fehérjét, majd belső csatornájába húzza, ahol rövid peptidekre darabolja. – Das zylinderförmige Proteasom entfaltet zunächst das markierte Protein und zieht es anschließend in seinen inneren Kanal, wo es in kurze Peptide zerlegt wird.

25. Míg tehát a proteaszóma főként egyes fehérjemolekulákat dolgoz fel, a lizoszomális rendszer teljes sejtszervecskéket, membránrészeket és kívülről felvett anyagokat is képes lebontani. – Während das Proteasom somit hauptsächlich einzelne Proteinmoleküle verarbeitet, kann das lysosomale System auch vollständige Organellen, Membranabschnitte und von außen aufgenommenes Material abbauen.

26. Más jellegű feladatot látnak el a peroxiszómák (peroxisomata), amelyek ugyancsak egyszeres membránnal körülvett, enzimtartalmú sejtszervecskék, belsejükben azonban főként oxidációs reakciók zajlanak. – Eine andersartige Aufgabe erfüllen die Peroxisomen (Peroxisomata), die ebenfalls von einer einfachen Membran umgebene, enzymhaltige Organellen sind, in deren Innerem jedoch überwiegend Oxidationsreaktionen ablaufen.

27. Enzimrendszerük különösen a nagyon hosszú szénláncú zsírsavak rövidítésében fontos, amelyeket a mitokondriumok csak megfelelő előzetes feldolgozás után tudnak tovább bontani. – Ihr Enzymsystem ist besonders für die Verkürzung sehr langkettiger Fettsäuren wichtig, die von den Mitochondrien erst nach einer entsprechenden Vorverarbeitung weiter abgebaut werden können.

28. Több oxidációs reakció melléktermékeként hidrogén-peroxid képződik, amely erős reakcióképessége miatt ellenőrizetlenül súlyosan károsítaná a sejt alkotóelemeit. – Als Nebenprodukt mehrerer Oxidationsreaktionen entsteht Wasserstoffperoxid, das aufgrund seiner hohen Reaktionsfähigkeit die Zellbestandteile unkontrolliert schwer schädigen würde.

29. Veszélytelenítését főként a kataláz enzim végzi, amely a hidrogén-peroxidot vízzé és oxigénné bontja, vagy más vegyületek oxidációjához használja fel. – Seine Entgiftung übernimmt vor allem das Enzym Katalase, das Wasserstoffperoxid in Wasser und Sauerstoff zerlegt oder zur Oxidation anderer Verbindungen verwendet.

30. Mivel a káros köztes termékek zárt membrántérben keletkeznek és bomlanak le, a peroxiszóma megóvja a citoplazmát az oxidatív károsodás jelentős részétől. – Da die schädlichen Zwischenprodukte in einem abgeschlossenen Membranraum entstehen und abgebaut werden, schützt das Peroxisom das Zytoplasma vor einem erheblichen Teil oxidativer Schäden.

31. Nagy számban fordulnak elő a máj- és vesesejtekben, ahol zsírsavak lebontásában, idegen anyagok átalakításában és több saját anyagcsere-folyamatban működnek közre. – In großer Zahl kommen sie in Leber- und Nierenzellen vor, wo sie am Fettsäureabbau, an der Umwandlung körperfremder Stoffe und an mehreren körpereigenen Stoffwechselwegen mitwirken.

32. Bizonyos membránlipidek, köztük az idegszövet és a mielinhüvely szerkezetéhez szükséges plazmalogének szintézisének első lépései szintén peroxiszómákban zajlanak. – Auch die ersten Schritte der Synthese bestimmter Membranlipide, darunter der für Nervengewebe und Myelinscheide benötigten Plasmalogene, finden in Peroxisomen statt.

33. Fehérjéik többsége szabad riboszómákon készül, majd saját célzó jelének felismerése után a már kialakult peroxiszóma belsejébe kerül. – Die meisten ihrer Proteine werden an freien Ribosomen gebildet und gelangen nach Erkennung ihres eigenen Zielsignals in das Innere bereits vorhandener Peroxisomen.

34. Növekedésük, osztódásuk és enzimállományuk folyamatos megújulása lehetővé teszi, hogy számuk és működési kapacitásuk a sejt anyagcsereigényéhez alkalmazkodjon. – Ihr Wachstum, ihre Teilung und die fortlaufende Erneuerung ihrer Enzymausstattung ermöglichen es, Zahl und Funktionskapazität an den Stoffwechselbedarf der Zelle anzupassen.

35. A lizoszómák, proteaszómák, peroxiszómák és autofágiás folyamatok együtt olyan ellenőrző és újrahasznosító hálózatot alkotnak, amely megőrzi a sejt belső rendjét, eltávolítja a káros alkotóelemeket, és visszavezeti a hasznosítható anyagokat az anyagcserébe. – Lysosomen, Proteasomen, Peroxisomen und autophagische Vorgänge bilden gemeinsam ein Kontroll- und Wiederverwertungsnetzwerk, das die innere Ordnung der Zelle erhält, schädliche Bestandteile entfernt und verwertbare Stoffe dem Stoffwechsel erneut zuführt.