8.1.2 – Anatomie lang

8.1.2 – A plazmafehérjék és feladataik – Die Plasmaproteine und ihre Aufgaben

1. A vérplazmában oldott fehérjék szerkezetükben és működésükben igen változatos molekulák, amelyek együttes koncentrációja egészséges felnőttben megközelítőleg 60–80 gramm literenként. – Die im Blutplasma gelösten Proteine sind strukturell und funktionell sehr unterschiedliche Moleküle, deren Gesamtkonzentration beim gesunden Erwachsenen ungefähr 60–80 Gramm pro Liter beträgt.

2. Legnagyobb részüket a máj (hepar) termeli, az ellenanyagként működő immunglobulinokat azonban az aktivált B-nyiroksejtekből kialakuló plazmasejtek állítják elő. – Den größten Teil bildet die Leber (Hepar), die als Antikörper wirkenden Immunglobuline werden dagegen von Plasmazellen produziert, die aus aktivierten B-Lymphozyten hervorgehen.

3. Működésük alapján a plazmafehérjék nem alkotnak egységes csoportot, mivel a folyadékeloszlás szabályozásától a szállításon át a védekezésig számos feladatot látnak el. – Funktionell bilden die Plasmaproteine keine einheitliche Gruppe, da sie von der Regulation der Flüssigkeitsverteilung über den Transport bis zur Abwehr zahlreiche Aufgaben erfüllen.

4. A hagyományos felosztás albuminokat, globulinokat és fibrinogént különít el, míg elektroforézissel albumin-, alfa-1-, alfa-2-, béta- és gammafrakció mutatható ki. – Die traditionelle Einteilung unterscheidet Albumine, Globuline und Fibrinogen, während sich elektrophoretisch eine Albumin-, Alpha-1-, Alpha-2-, Beta- und Gammafraktion nachweisen lässt.

5. Amikor a vér megalvad, a fibrinogén és több más alvadási tényező felhasználódik, ezért a visszamaradó vérszérum (serum sanguinis) összetétele eltér a plazmáétól. – Wenn das Blut gerinnt, werden Fibrinogen und mehrere weitere Gerinnungsfaktoren verbraucht, weshalb sich die Zusammensetzung des zurückbleibenden Blutserums (Serum sanguinis) von der des Plasmas unterscheidet.

6. A teljes fehérjemennyiség több mint felét adó albumin viszonylag kis molekulatömege és nagy részecskeszáma miatt az onkotikus nyomás legfontosabb meghatározója. – Das Albumin, das mehr als die Hälfte der gesamten Proteinmenge ausmacht, ist aufgrund seiner relativ geringen Molekülmasse und hohen Teilchenzahl der wichtigste Bestimmungsfaktor des onkotischen Drucks.

7. Mivel az ép kapillárisfal az albumin nagy részét visszatartja az érpályában, a fehérje vizet vonz a plazma felé, és mérsékli annak szövetekbe történő kilépését. – Da die intakte Kapillarwand den größten Teil des Albumins in der Gefäßbahn zurückhält, zieht das Protein Wasser zum Plasma und begrenzt dessen Austritt in die Gewebe.

8. Az albuminkoncentráció jelentős csökkenésekor gyengül ez a visszatartó erő, aminek következtében folyadék halmozódhat fel a szövetközti térben, és ödéma alakulhat ki. – Bei einer deutlichen Abnahme der Albuminkonzentration wird diese rückhaltende Kraft schwächer, sodass sich Flüssigkeit im Interstitium ansammeln und ein Ödem entstehen kann.

9. Az albumin emellett számos rosszul vízoldékony anyagot köt meg, így zsírsavakat, bilirubint, szteroidhormonokat, pajzsmirigyhormonokat, kalciumionokat és különböző gyógyszereket szállít. – Darüber hinaus bindet Albumin zahlreiche schlecht wasserlösliche Substanzen und transportiert dadurch Fettsäuren, Bilirubin, Steroid- und Schilddrüsenhormone, Calciumionen sowie verschiedene Arzneimittel.

10. A kötött molekulák átmenetileg nem képesek szabadon átlépni a biológiai hártyákon, ezért az albuminhoz kapcsolódás befolyásolja eloszlásukat, lebontásukat és hatásuk időtartamát. – Gebundene Moleküle können biologische Membranen vorübergehend nicht frei passieren, weshalb ihre Bindung an Albumin Verteilung, Abbau und Wirkungsdauer beeinflusst.

11. Ezzel szemben rendszerint csak a szabadon keringő hányad fejthet ki közvetlen biológiai hatást, juthat be a sejtekbe vagy választódhat ki a vesén keresztül. – Dagegen kann in der Regel nur der frei zirkulierende Anteil unmittelbar biologisch wirken, in Zellen eintreten oder über die Niere ausgeschieden werden.

12. A globulinok elnevezés sokféle fehérjét foglal magában, amelyek közös tulajdonsága elsősorban nem a működésük, hanem elektroforetikus viselkedésük és oldhatóságuk. – Die Bezeichnung Globuline umfasst zahlreiche Proteine, deren Gemeinsamkeit weniger in ihrer Funktion als in ihrem elektrophoretischen Verhalten und ihrer Löslichkeit liegt.

13. Az alfa-1-globulinok közé tartozó alfa-1-antitripszin gátolja a fehérjebontó enzimek egy részét, és ezáltal védi a szöveteket a túlzott proteolitikus károsodástól. – Das zu den Alpha-1-Globulinen gehörende Alpha-1-Antitrypsin hemmt einen Teil der proteolytischen Enzyme und schützt dadurch die Gewebe vor übermäßiger proteolytischer Schädigung.

14. Hasonló védőszerepet tölt be az alfa-2-makroglobulin, amely különböző proteázokat képes megkötni, majd eltávolításuk céljából receptorokhoz közvetíteni. – Eine ähnliche Schutzfunktion besitzt das Alpha-2-Makroglobulin, das verschiedene Proteasen binden und zur Entfernung an entsprechende Rezeptoren vermitteln kann.

15. A szabad hemoglobint megkötő haptoglobin megakadályozza, hogy az érpályán belül felszabadult vérfesték könnyen elvesszen a vizelettel vagy károsítsa a vesét. – Haptoglobin bindet freies Hämoglobin und verhindert, dass der innerhalb der Gefäßbahn freigesetzte Blutfarbstoff leicht mit dem Urin verloren geht oder die Niere schädigt.

16. A réztartalmú ceruloplazmin nemcsak a réz szállításában vesz részt, hanem enzimatikus működésével elősegíti a vas megfelelő formában történő kötődését is. – Das kupferhaltige Ceruloplasmin beteiligt sich nicht nur am Kupfertransport, sondern fördert durch seine enzymatische Aktivität auch die Bindung des Eisens in geeigneter Form.

17. A béta-globulinok közé sorolt transzferrin a vasat köti meg, amelyet oldható, ugyanakkor kevésbé reakcióképes állapotban juttat el a felhasználó vagy raktározó sejtekhez. – Das den Beta-Globulinen zugeordnete Transferrin bindet Eisen und transportiert es in löslicher, zugleich weniger reaktionsfähiger Form zu verbrauchenden oder speichernden Zellen.

18. Mivel a trigliceridek és a koleszterin a vizes plazmában önmagukban alig oldódnak, fehérjékkel és foszfolipidekkel társulva lipoprotein-részecskékben keringenek. – Da Triglyceride und Cholesterin im wässrigen Plasma für sich kaum löslich sind, zirkulieren sie zusammen mit Proteinen und Phospholipiden in Lipoproteinpartikeln.

19. Számos hormon saját kötőfehérjével rendelkezik, amely stabilizálja a hormont, csökkenti gyors kiválasztását, és a keringésben mozgósítható tartalékot képez. – Zahlreiche Hormone besitzen ein eigenes Bindungsprotein, das sie stabilisiert, ihre rasche Ausscheidung vermindert und im Kreislauf eine mobilisierbare Reserve bildet.

20. A gammafrakció legnagyobb részét alkotó immunglobulinok olyan ellenanyagok, amelyek meghatározott antigéneket ismernek fel, majd semlegesítésüket vagy eltávolításukat segítik. – Die den größten Teil der Gammafraktion bildenden Immunglobuline sind Antikörper, die bestimmte Antigene erkennen und anschließend deren Neutralisierung oder Beseitigung unterstützen.

21. Az immunvédekezésben részt vevő komplementfehérjék egymást követően aktiválódó rendszert alkotnak, amely fokozza a gyulladást, megjelöli a kórokozókat, és egyes sejteket közvetlenül károsít. – Die an der Immunabwehr beteiligten Komplementproteine bilden ein nacheinander aktiviertes System, das Entzündungen verstärkt, Erreger markiert und bestimmte Zellen unmittelbar schädigt.

22. Fertőzés, sérülés vagy más gyulladásos inger hatására több plazmafehérje termelése gyorsan megváltozik, ezért ezeket összefoglalóan akutfázis-fehérjéknek nevezzük. – Bei Infektionen, Verletzungen oder anderen entzündlichen Reizen verändert sich die Bildung mehrerer Plasmaproteine rasch, weshalb sie zusammenfassend als Akutphaseproteine bezeichnet werden.

23. A pozitív akutfázis-fehérjék, köztük a C-reaktív fehérje és a fibrinogén koncentrációja emelkedik, miközben az albumin és a transzferrin mennyisége rendszerint csökken. – Die Konzentration positiver Akutphaseproteine, darunter C-reaktives Protein und Fibrinogen, steigt an, während die Menge von Albumin und Transferrin gewöhnlich abnimmt.

24. A májban képződő, oldható fibrinogén a véralvadás során trombin hatására oldhatatlan fibrinné alakul, amely térhálós vázat képez a kialakuló vérrögben. – Das in der Leber gebildete lösliche Fibrinogen wird bei der Blutgerinnung durch Thrombin in unlösliches Fibrin umgewandelt, das im entstehenden Blutgerinnsel ein räumliches Netz bildet.

25. A fibrinhálóba vérlemezkék és vérsejtek akadnak, miközben további alvadási reakciók megerősítik a szerkezetet, hogy az érfal sérülése tartósan lezáródhasson. – Im Fibrinnetz bleiben Blutplättchen und Blutzellen hängen, während weitere Gerinnungsreaktionen die Struktur festigen, damit die Verletzung der Gefäßwand dauerhaft verschlossen werden kann.

26. Az alvadási faktorok mellett gátló fehérjék is jelen vannak a plazmában, amelyek megakadályozzák, hogy a véralvadás ellenőrizetlenül továbbterjedjen az ép érszakaszokra. – Neben den Gerinnungsfaktoren befinden sich auch hemmende Proteine im Plasma, die verhindern, dass sich die Gerinnung unkontrolliert auf intakte Gefäßabschnitte ausbreitet.

27. Közülük az antitrombin több aktivált alvadási enzimet semlegesít, míg a C-fehérje és az S-fehérje együttműködve egyes alvadási faktorokat bont le. – Unter ihnen neutralisiert Antithrombin mehrere aktivierte Gerinnungsenzyme, während Protein C und Protein S gemeinsam bestimmte Gerinnungsfaktoren abbauen.

28. Ionizálható oldalláncaik révén a plazmafehérjék hidrogénionokat képesek felvenni vagy leadni, így a vér sav-bázis egyensúlyát fenntartó pufferrendszerekhez is hozzájárulnak. – Durch ihre ionisierbaren Seitenketten können Plasmaproteine Wasserstoffionen aufnehmen oder abgeben und tragen damit zu den Puffersystemen bei, die das Säure-Basen-Gleichgewicht des Blutes erhalten.

29. Bár pufferhatásuk a vörösvértestek hemoglobinjáénál kisebb, a plazmatérben mégis mérséklik azokat a pH-változásokat, amelyeket a szállított savas vagy lúgos anyagok okoznának. – Obwohl ihre Pufferwirkung geringer ist als die des Hämoglobins in den Erythrozyten, begrenzen sie im Plasmaraum dennoch pH-Veränderungen durch transportierte saure oder basische Stoffe.

30. A fehérjék a plazma viszkozitását is növelik, ezért koncentrációjuk és molekuláris tulajdonságaik bizonyos mértékben befolyásolják a vér áramlási ellenállását. – Die Proteine erhöhen außerdem die Viskosität des Plasmas, weshalb ihre Konzentration und ihre molekularen Eigenschaften den Strömungswiderstand des Blutes in gewissem Maße beeinflussen.

31. Szükséghelyzetben a plazmafehérjék aminosavai felhasználhatók más fehérjék felépítéséhez, ez a tartalékfunkció azonban nem helyettesíti a megfelelő táplálékbevitelt. – In Mangelsituationen können die Aminosäuren der Plasmaproteine zum Aufbau anderer Proteine verwendet werden, diese Reservefunktion ersetzt jedoch keine ausreichende Nahrungszufuhr.

32. Az ép glomeruláris szűrő csak csekély mennyiségű fehérjét enged a vizeletbe, míg károsodása fokozott fehérjevesztést és következményes hipoproteinémiát okozhat. – Der intakte glomeruläre Filter lässt nur geringe Proteinmengen in den Urin gelangen, während seine Schädigung zu erhöhtem Proteinverlust und nachfolgender Hypoproteinämie führen kann.

33. Alacsony plazmafehérje-szintet elégtelen májműködés, vesén vagy bélrendszeren keresztüli veszteség, súlyos alultápláltság, gyulladás vagy kiterjedt égési sérülés egyaránt előidézhet. – Ein niedriger Plasmaproteinspiegel kann durch unzureichende Leberfunktion, Verluste über Niere oder Darm, schwere Mangelernährung, Entzündungen oder ausgedehnte Verbrennungen verursacht werden.

34. A laboratóriumi értékelés során az összfehérje- és albuminkoncentráció mellett a fehérjefrakciók eloszlását is vizsgálják, mivel az elektroforézis jellegzetes mennyiségi eltéréseket tárhat fel. – Bei der laborchemischen Beurteilung untersucht man neben der Gesamtprotein- und Albuminkonzentration auch die Verteilung der Proteinfraktionen, da die Elektrophorese charakteristische quantitative Abweichungen aufdecken kann.

35. A plazmafehérjék tehát egymással összekapcsolódó rendszert alkotnak, amely a folyadékháztartás, az anyagszállítás, a véralvadás, az immunvédekezés és a homeosztázis fenntartásához egyaránt nélkülözhetetlen. – Die Plasmaproteine bilden somit ein miteinander verknüpftes System, das für Flüssigkeitshaushalt, Stofftransport, Blutgerinnung, Immunabwehr und Aufrechterhaltung der Homöostase gleichermaßen unentbehrlich ist.